Niveles séricos de 25-hidroxivitamina D y su relación con síndrome metabólico en una población de hombres jóvenes no diabéticos / Serum levels of 25-hydroxy vitamin D and their relationship to metabolic syndrome in a population of young nondiabetic men

Resumen Introducción: los niveles no suficientes de vitamina D (VD) se han asociado a varias patologías no osteomusculares; sin embargo, es motivo de controversia si éstos se asocian a mayor prevalencia de síndrome metabólico (SM). Objetivo: determinar y comparar la frecuencia de insuficiencia y deficiencia de 25-hidroxivitamina D (25(OH)D) entre hombres jóvenes obesos no diabéticos y controles con peso normal, y su correlación con el estado de SM. Material y métodos: estudio de corte transversal, que incluyó 62 individuos con peso normal y 47 en obesidad, se determinaron los niveles séricos de 25(OH)D y se midieron parámetros antropométricos y bioquímicos para establecer criterios de SM. Resultados: de los 47 sujetos con obesidad, 25 tenían SM, mientas que ninguno de los sujetos de peso normal cumplía con dichos criterios. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la presencia de síndrome en correlación con los niveles de vitamina D (p=0.94). La media de los niveles séricos de 25(OH)D para la población total fue 30.6±8.3 ng/ mL; en sujetos normopeso 30.8±8.5 ng/mL y entre los obesos con SM fue 30.1±9.2 ng/mL y sin SM de 30.6±7.5 ng/mL. Por otro lado no hubo una correlación significativa entre los parámetros individuales de síndrome metabólico y los niveles séricos de VD, tanto de manera global, como en el análisis por subgrupos. Conclusión: no hubo una correlación significativa entre los niveles séricos de 25(OH)D con el estado de SM, tampoco se identificó ningún tipo de correlación significativa entre éstos y los parámetros antropométricos y bioquímicos estudiados.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:doi.org/10.36104/amc.2020.1323).

Abstract Introduction: insufficient levels of vitamin D (VD) have been associated with several non-musculoskeletal diseases. However, whether they are associated with a greater prevalence of metabolic syndrome (MS) is a matter of controversy. Objective: to determine and compare the frequency of 25-hydroxy vitamin D (25(OH)D) insufficiency and deficiency in young, obese nondiabetic men and normal weight controls, and its correlation with metabolic syndrome. Material and methods: a cross-sectional study which included 62 normal weight and 47 obese individuals. Serum levels of 25(OH)D were ascertained and anthropometric and biochemical parameters were measured to establish MS criteria. Results: of the 47 obese subjects, 25 had MS, while none of the normal weight subjects met the criteria. There were no statistically significant differences in the presence of the syndrome related to the vitamin D levels (p=0.94). The mean serum 25(OH)D level for the total population was 30.6±8.3 ng/mL; in normal weight subjects it was 30.8±8.5 ng/mL, in obese subjects with MS it was 30.1±9.2 ng/mL, and in obese subjects without MS it was 30.6±7.5 ng/mL. Furthermore, there was no significant correlation between the individual MS parameters and serum VD, either globally or on subgroup analysis. Conclusion: there was no significant correlation between serum 25(OH)D levels and MS, nor was any significant correlation found between these and the anthropometric and biochemical parameters studied.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1323).

Efecto de los antimaláricos sobre los diferentes dominios del índice de daño SLICC en pacientes de la cohorte GLADEL / Effect of antimalarials on the different domains of the SLICC damage index in patients of the GLADEL cohort

Objetivos: Estimar el efecto de los antimaláricos (AM) sobre los diferentes dominios del índice de daño SLICC (SDI). Métodos: Se estudiaron pacientes con diagnóstico clínico reciente (≤2 años) de lupus eritematoso sistémico (LES) de la cohorte GLADEL. Variable de estudio: aumento en los dominios del SDI desde el ingreso a la cohorte. Variables independientes: características sociodemográficas, clínicas, laboratorio y tratamientos. El efecto de los AM, como variable dependiente del tiempo, sobre los dominios más frecuentes del SDI (ajustado por factores de confusión) fue examinado con un modelo de regresión de Cox multivariado. Resultados: De 1466 pacientes estudiados, 1049 (72%) recibieron AM con un tiempo medio de exposición de 30 meses (Q1-Q3: 11-57) y 665 pacientes (45%) presentaron daño durante un seguimiento medio de 24 meses (Q1-Q3: 8-55); 301 eventos fueron cutáneos, 208 renales, 149 neuropsiquiátricos, 98 musculoesqueléticos, 88 cardiovasculares y 230 otros. Después de ajustar por factores de confusión, el uso de AM se asoció a un menor riesgo de daño renal (HR 0,652; IC 95%: 0,472-0,901) y en el límite de la significancia estadística (HR 0,701, IC 95%: 0,481-1,024) para el dominio neuropsiquiátrico. Conclusión: En GLADEL, el uso de AM se asoció independientemente a un menor riesgo de daño acumulado renal.

Objective: To assess the effects of antimalarials (AM) over the items of the SLICC Damage Index (SDI). Methods: Patients with recent (≤2 years) diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) from the GLADEL cohort were studied. End-point: increase in items SDI since cohort entry. Independent variables (socio-demographic, clinical, laboratory and treatment) were included. The effect of AM as a time dependent variable on most frequent SDI items (adjusting for potential confounders) was examined with a multivariable Cox regression model. Results: Of the 1466 patients included in this analysis, 1049 (72%) received AM with a median exposure time of 30 months (Q1-Q3: 11-57). Damage occurred in 665 (45%) patients during a median follow-up time of 24 months (Q1-Q3: 8-55). There were 301 integument, 208 renal, 149 neuropsychiatric, 98 musculoskeletal, 88 cardiovascular and 230 others less frequently represented damages. After adjusting for potential confounders at any time during follow-up, a lower risk of renal damage (HR 0.652; 95% CI: 0.472-0.901) and borderline for neuropsychiatric damage (HR 0.701, 95% CI: 0.481-1.024) was found. Conclusion: In the GLADEL cohort, after adjustment for possible confounding factors, AM were independently associated with a reduced risk of renal damage accrual.

Defectos en la expresión de cadena zeta en un grupo de pacientes con lupus, escleroderma y artritis de inicio tardío, Colombia 2014 / Defects in the Zeta Chain Expression in a Group of Patients with SLE, Scleroderma and Late-onset Arthritis, Colombia 2014 / Defeitos na expressão de cadeia zeta em um grupo de pacientes com Lúpus, Esclerodermia e artrite de início tardio, Colômbia 2014

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), la escleroderma y la artritis de inicio tardío son enfermedades inflamatorias autoinmunes (EIA) caracterizadas por la producción de autoanticuerpos y presencia de células T anormales, las cuales generan respuesta inmune defectuosa. La expresión anormal de moléculas clave en señalización y la función defectuosa de los linfocitos T cumplen un papel significativo en la patogénesis de la enfermedad autoinmune. Las células T muestran numerosas anormalidades en la señalización del complejo receptor de célula T cadena zeta (TCRζ) estas aberraciones resultan en la alteración de la expresión de citoquinas y algunos eventos bioquímicos involucrados en la expresión de moléculas de superficie. Los defectos en el complejo TCRζpueden estar asociados al uso de corticoides, utilizados en pacientes con enfermedad autoinmune, debido a su potente actividad antiinflamatoria y propiedades inmunosupresoras. Los corticoides sintéticos como la dexametasona inhiben la actividad trascripcional de algunos factores como NFkB y AP-1 los cuales regulan la síntesis de algunas citoquinas y podrían estar involucrados en la síntesis de TCRζ. Objetivos: Evaluar la asociación de los defectos de la expresión de cadena zeta (ζ), en células T de pacientes con enfermedad autoinmune sin tratamiento con corticoides. Los defectos en la expresión defectuosa de zeta, proteína asociada al receptor TCR, altera la activación normal del linfocito T. Materiales y métodos: Estudio analítico de casos y controles, con una relación 1:1 (13:13). Los casos fueron pacientes con enfermedad autoinmune activa (6 pacientes con LES, 5 pacientes con escleroderma y 2 pacientes con artritis de inicio tardío), y que no hubieran iniciado tratamiento con corticoides, los controles fueron pacientes sin diagnóstico de enfermedad autoinmune. El diagnóstico se hizo a través de los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para pacientes con LES, escleroderma y artritis de inicio tardío. Se realizó venopunción extrayendo 10ml de sangre total, se extrajo RNA total y se hizo RT PCR, se amplificó utilizando un juego de primers que flanquean una región de 138 pares de bases que involucraban los exones 2, 3 y 4 de cadena ζ. Resultados: En los valores de amplificación de cadena Z se encontraron diferencias significativas en pacientes con enfermedad autoinmune (0,8214±0,1787, med=0,7368) comparada con el grupo control (0,9225±0,1272, med=0,9830) (p=0,045, Test no-paramétrico, exacto de Mann Whitney a una cola). Conclusión: La expresión de cadena Z se encontró disminuida en células T de pacientes con enfermedad autoinmune, sin uso de corticoides, la disminución o una falta de expresión de la cadena Z puede causar alteraciones en la respuesta inmune.

Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE), Scleroderma and late-onset arthritis are autoimmune inflammatory diseases (EIA) characterized by autoantibody production and presence of abnormal T cells which generate defective immune response. The abnormal expression of key signaling molecules in the defective function of T-lymphocytes plays a significant role in the pathogenesis of autoimmune disease. The T-cells exhibit numerous abnormalities TCRζ1 signaling complex, these aberrations result in altered expression of cytokines and some biochemical events involved in the expression of surface molecules. Defects in the complex may be associated TCR ζ to steroids used in autoimmune disease patients due to their powerful anti- inflammatory activity and immunosuppressive properties. The synthetic corticosteroids such as dexamethasone inhibit the transcriptional activity of some factors such as NFKB and AP-1, which regulate the synthesis of certain cytokines and could be involved in the TCRζ synthesis. Material and Methods: A case-control study, with a 1:1 ratio of cases and controls (13:13). Cases were patients with active autoimmune disease (6 patients with SLE, 5 patients with scleroderma and 2 patients with lateonset arthritis), who have not started treatment with corticosteroids. Controls were patients with no autoimmune disease. The diagnosis was made by the criteria established by the American College of Rheumatology for patients with SLE, scleroderma and late-onset arthritis. A 10 mL sample was obtained by venipuncture whole blood. Total RNA was extracted and RT-PCR was performed using a set of primers flanking a region of 138 base pairs involving exons 2, 3 and 4 of the ζchain. Results: The values of Z chain amplification showed significant differences in patients with autoimmune disease (0.8214 ± 0.1787, med = 0.7368) compared with the control group (0.9225 ± 0.1272, med = 0.9830) (p = 0.045, Mann-Withney non-parametric one tailed exact test). Conclusion: We observed a reduced level of in the zeta chain expression in T cells in patients with autoimmune disease without use of corticosteroids.

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Esclerodermia e Artite de início tardio são doenças inflamatórias autoimunes caracterizadas por produção de autoanticorpos e presença de células T anormais as quais geram resposta imune defeituosa. A expressão anormal de moléculas chave em sinalização e a função defeituosa dos linfócitos T cumprem um papel significativo na patogênese da doença autoimune. As células T mostram numerosas anormalidades na sinalização do Complexo Receptor de célula T cadeia zeta (TCRζ)1, estas aberrações resultam na alteração da expressão de citocinas e alguns eventos bioquímicos envolvidos na expressão de moléculas de superfície. Os defeitos no complexo TCRζ podem estar associados ao uso de corticoides, utilizados em pacientes com doença autoimune devido a seu potente atividade auto-inflamatória e propriedades imunossupressoras. Os corticoides sintéticos como a dexametasona inibem a atividade transcricional de alguns fatores como NFkB e AP-1 os quais regulam a síntese de algumas citocinas e poderiam estar envolvidas na síntese de TCRζ2, 3. Objetivos: Avaliar a associação dos defeitos da expressão de cadeia zeta (ζ), em células T de pacientes com doença autoimune sem tratamento com corticoides. Os defeitos na expressão defeituosa de zeta, proteína associada ao receptor TCR altera a ativação normal do linfócito T. Materiais e métodos: Estudo analítico de casos e controles, com uma relação 1:1 (13:13). Os casos foram pacientes com doença autoimune ativa (6 pacientes com LES, 5 pacientes com esclerodermia e 2 pacientes com artrite de início tardio), e que não tenham iniciado tratamento com corticoides e os controles foram pacientes sem diagnóstico de doença autoimune. O diagnóstico se fez através dos critérios estabelecidos pelo Colegio Americano de Reumatología para pacientes com LES, esclerodermia e artrite de início tardio. Se realizou venopunção extraindo 10mls de sangue total, se extraiu RNA total e se fez RT PCR, se amplificou utilizando um jogo de primers que flanqueiam uma região de 138 pares de bases que envolviam os exões 2, 3 e 4 de cadeia ζ. Resultados: Nos valores de amplificação de cadeia Z se encontraram diferenças significativas em pacientes com doença autoimune (0.8214±0.1787, med=0.7368) comparada com o grupo controle (0.9225±0.1272, med=0.9830) (p=0.045, Teste não paramétrico, exato de Mann Whitney) Conclusão: A expressão de cadeia Z encontrou-se diminuída em células T de pacientes com doença autoimune, sem uso de corticoides, a diminuição ou uma falta de expressão da cadeia Z pode causar alterações na resposta imune.

Fibrosis retroperitoneal asociada a una hiperostosis corticalgeneralizada: presentación de un caso / Retroperitoneal fibrosis associated with a generalized cortical hyperostosis: presentation of a case

La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente,caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructurasabdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que esexplicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitonealidiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por suparte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras depatologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una pacientede 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada ahiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportadaanteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existenalgunos mecanismos patogénicos entrelazados.

Retroperitoneal fibrosis is a rare clinical condition, characterized by a fibro-inflammatory disorder that surrounds abdominal structures, principally at perivascular level, and that is explained by different etiologies like idiopathic fibrosis and IgG4 related disorders. Generalized cortical hyperostosis belongs to a group of rare metabolic bone condensation diseases.The case is presented of a 45 year old female patient with a retroperitoneal fibrosis of unknown origin associated with generalized cortical hyperostosis. The association of these two conditions has not previously reported in the literature. This appears to be a spurious relationship, although some pathogenic mechanisms are intertwined.

Vasculitis urticarial hipocomplementémica: aclaraciónhistórica / Hypocomplementemic urticarial vasculitis: Clarification of a historical fact

El síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ha recibido enorme interés enla literatura médica, a partir de la publicación original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings.El caso índice fue identificado en 1968, como entidad clínica distintiva, por uno de loscoautores de la primera publicación y de la revisión actual (JEM), que cierra un ciclo demás de 45 años. Las características clínicas diferenciales del síndrome vasculitis urticarialhipocomplementémica determinaron que el Consenso 2012 sobre Nomenclatura de lasVasculitis de la American Association of Rheumatology le asignara un lugar propio dentro delas enfermedades vasculares inflamatorias. En los últimos años y, sobre todo, en los últimosmeses, se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica comouna forma monogénica de lupus eritematoso, lo cual completa la secuencia histórica de laenfermedad y la coloca dentro del espectro de trastornos del complemento.E l énfasis de la publicación está centrado en los aspectos históricos iniciales del proceso,que tienen el singular mérito de ser relatados por el principal autor y testigo, y que nohabían sido publicados hasta ahora, aunque sí conocidos de manera personal o privada porreconocidos reumatólogos e inmunológos.L a revisión histórica de la evolución del síndrome se ha fundamentado en la revisión dela literatura y en la concatenación de las observaciones ulteriores hasta finales de 2013,cuando se reconoció como una entidad específica y como una forma monogénica del lupuseritematoso.

Hypocomplementemic urticarial vasculitis has received extraordinary interest in the medical literature since the original publication in 1973 in Mayo Clinic Proceedings. The index case was identified in 1968 as a distinct clinical entity, by one of the co-authors of the first publication and of the current review, which closes a cycle of more than 45 years. The differential clinical characteristics of hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome determined that the 2012 consensus on nomenclature of Vasculitis of the american rheumatology association, designated the syndrome as a separate entity with its own place among the inflammatory vascular diseases. In the last few years, and particularly in the last few months, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome has been recognized as a monogenic form of lupus erythematosus, an observation that completes the historical sequence of the disease, and places it among the spectrum of complement disorders.The emphasis of the article is centered on the initial historical aspects of the process, that have the unique merit of being recorded by the principal author and witness, and not previously published, albeit privately known by prominent rheumatologists and immunologists.The historical review of the evolution of the syndrome is based on a review of the literature, relating subsequent observations until the end of 2013, when the syndrome was recognized as a monogenic form of lupus erythematosus.

Historia del compromiso cutáneo de la esclerosis sistémica / History of skin commitment in systemic sclerosis

Resumen La esclerosis sistémica (escleroderma) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo cuya causa no ha sido definida, con gran morbilidad y mortalidad, dadas sus múltiples complicaciones tanto cutáneas como sistémicas. A pesar de ser reconocida desde hace siglos, aún no se cuenta con intervenciones óptimas para controlar definitivamente su progresión y evitar la aparición de lesiones en órganos diferentes a la piel. Teniendo como características clínicas sobresalientes el fenómeno de Raynaud y los cambios fibróticos cutáneos, el objetivo de esta investigación histórica es presentar las descripciones clínicas y patológicas históricas, mostrando la evolución en el enfoque y manejo de estos pacientes, desde siglos atrás hasta la actualidad. Objetivos: Hacer una aproximación a las primeras descripciones históricas de los aspectos clínicos relacionados con las manifestaciones cutáneas y de anexos de la esclerosis sistémica progresiva, resaltando a los individuos que por siglos han aportado al entendimiento de la enfermedad. Materiales y métodos: Investigación de corte histórico, con revisión de la literatura desde el siglo xvii hasta el año 2013, en especial, de textos que impactan en el entendimiento de la evolución clínica de los aspectos cutáneos de la enfermedad. Se realiza una búsqueda sistémica de la información disponible en medios virtuales y físicos, en bibliotecas de América y Europa, teniendo acceso a textos originales en diferentes idiomas y realizando la traducción de los mismos, con miras a enmarcar los resultados de las descripciones en una línea de tiempo.

Abstract Systemic sclerosis (scleroderma) is a connective tissue autoimmune disease with an unknown etiology, with a wide range of skin and cutaneous complications wich explains the morbility and mortality of this entity. Recognized since centuries, there are not optimal interventions yet to control its progression and avoid lesions in different organs besides skin. The most characteristic clinical pictures are Raynaud phenomenon and cutaneous fibrosis, this is why the first objective of this historical investigation is to present the clinical and pathological historical descriptions of these disease, showing the evolution in the approach and management of patients with this malady in an historical view. Objectives: To make an approximation to the first historical descriptions of the clinical aspects related with de cutaneous commitment in patients with progressive systemic sclerosis, highlighting some persons who have made seminal contributions to the understanding of this disease. Material and methods: Historical investigation with an extensive literature review from century xvii to xxi, we include electronic and physical information from different libraries from America and Europe. We describe all the information in a time line.

Historia del tratamiento de las vasculitis primarias / History of treatment of primary vasculitis

(AU)Las vasculitis primarias constituyen un grupo de enfermedades reumáticas con expresión clínicavariable y pronóstico reservado cuando no se tratan adecuadamente. En esta revisión haremosun análisis pormenorizado del tratamiento en las diferentes formas de vasculitis primaria, iniciandocon el uso de los corticoides, desde casi su descubrimiento en 1949, pasando por otrosinmunosupresores como: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, mofetil, micofenolato, aligual que medicamentos biológicos como rituximab y anti-TNF. Una mención especial se hacesobre las guías de tratamientos para las vasculitis, tanto de grandes como de pequeños vasos,implementadas desde 2009 por el Grupo Europeo de Estudio de las Vasculitis

Historia de la enfermedad de Devic / History of Devic's disease

En este escrito hacemos una completa revisión de la enfermedad de Devic, desde sus primeras descripciones por Eugene Devic, hasta el concepto actual, donde es considerada una neuromielitis óptica. Exponemos las diferentes formas de presentación de la neuromielitis óptica así como los hallazgos clínicos y de laboratorio que permiten diferenciar esta entidad de la esclerosis múltiple, tarea que muchas veces no es fácil de realizar por la semejanza en la presentación clínica. Sin embargo es importante su diferenciación porque el tratamiento y el pronóstico difieren entre estas dos enfermedades. No obstante, el descubrimiento de los anticuerpos IgG anti NMO, dirigidos contra los canales de agua de acuaporina 4 fueron fundamentales en tal diferenciación. Realizamos una mención especial sobre la enfermedad de Devic y el lupus y finalmente hacemos unas notas sobre el tratamiento disponible para esta patología.

In this paper we do a complete review of Devic's disease, from its first descriptions by Eugene Devic, to the current concept, which is considered a neuromyelitis optica (NMO). We present the different forms of presentation of NMO as well as clinical and laboratory findings that distinguish this entity from multiple sclerosis, a task that frequently is not easy to perform because of the similarity in clinical presentation. Its differentiation is important because the treatment and prognosis differ between these two diseases. However the discovery of NMO IgG antibodies directed against aquaporin-4 water channels was a critical step in such differentiation. We made special mention of Devic's disease and lupus, and finally make some notes on the available treatment for this pathology.

Enfermedades osteocondensantes con compromiso de huesos largos: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Sclerosing bone diseases with involvement of long bones: report of two cases and literature review

Las enfermedades osteocondensantes son un grupo de patologías poco frecuentes que se caracterizan por aumento de la masa ósea, comprometiendo tanto a huesos largos como a huesos planos. Tradicionalmente, la radiología simple ha permitido su diagnóstico al identificar patrones de afectación ósea característicos de cada enfermedad. Actualmente, la caracterización molecular y genética ha facilitado la comprensión del sustrato fisiopatológico y la expresión fenotípica de estás patologías, sin embargo, la radiología simple continua teniendo un valor inconmesurable en el reconocimiento de las enfermedades osteocondensantes.

Sclerosing bone disorders are a rare group of diseases characterized by increased bone mass in both long and flat bones. Traditionally, plain radiography has allowed the diagnosis of these diseases identifying characteristic patterns of bone involvement. At present, the molecular and genetic characterization of these diseases has provided a better understand of their pathophysiology and phenotypic expression, however plain radiography continues to have an important role in the recognition of sclerosing bone disorders.

Linfocitos T reguladores: subpoblaciones, mecanismo de acción e importancia en el control de la autoinmunidad / T regulatory lymphocytes: subpopulations, mechanism of action and importance in the control of autoimmunity

La regulación inmunológica constituye tanto un mecanismo importante para el mantenimiento de la homeostasis del sistema inmune como para el establecimiento de la tolerancia hacia antígenos propios evitando el desarrollo de enfermedades autoinmunitarias. Así mismo, juega un papel relevante en el mantenimiento de la tolerancia periférica mediante el control de una pequeña población de células T circulantes denominadas células T reguladoras (Treg), las cuáles parecen haber migrado del timo durante estadios relativamente tardíos¹. El término "células T reguladoras" se refiere a células que activan o suprimen la función de otras células. Aparentemente, controlan el desarrollo de enfermedades autoinmunitarias (lupus, tiroiditis, diabetes tipo I y enfermedad inflamatoria intestinal entre otras) el rechazo de injertos, y pueden jugar un papel crítico en el control del asma y la alergia.

Immune regulation is both an important mechanism for maintaining immune system homeostasis and for the establishment of tolerance towards self antigens in order to prevent the development of autoimmune diseases. It also plays an important role in maintaining peripheral tolerance by controlling a small population of circulating T cells, called regulatory T cells (Treg), which seems to have migrated from the thymus during relatively late stages¹. The term "regulatory T cells" refers to cells that activate or suppress the function of other cells. Apparently, controlling the development of autoimmune diseases (For instance, lupus, thyroiditis, type I diabetes and inflammatory bowel disease among others), graft rejection and may play a critical role in asthma and allergy.

Historia sobre el papel de las hormonas y los anticonceptivos en el lupus / History on the role of hormones and contraceptives in lupus

En este artículo presentamos los diferentes eventos que llevaron a conocer a profundidad la interrelación que existe entre las hormonas y el lupus, así como los autores que participaron en estas investigaciones. Revisamos los artículos publicados sobre el tema desde los inicios del siglo XX. Hacemos un recuento especial sobre la píldora anticonceptiva, cómo se gesto su descubrimiento y cómo se interrelaciona ésta con el lupus, al igual que las demás hormonas. Finalmente hacemos un recuento de las principales investigaciones que se realizan entre las hormonas y el lupus.

In this paper we present the diverse events leading up to know in depth the relationship between hormones and lupus, and the authors who participated in this research. We reviewed published articles on the subject since the early twentieth century. We especially count on the birth control pill, how it was discovered and how this interacts with lupus, as well as other hormones. Finally we review the major research being conducted between hormones and lupus.

Les anticorps anti CCP sont ils associés avec un âge de début précoce de la polyarthrite rhumatoïde ?

Objectifs: Déterminer les facteurs influenc¸ ant l'âge de début de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Méthodes: Nous avons étudié un échantillon de 152 patients colombiens atteints de PR. Les rapports des risques instantanés (hazard ratio [HR]), qui mesurent l'effet taille des facteurs de risque sur l'âge de survenue de la PR ont été calculés en utilisant des modèles de régression de Cox. Résultats: La présence d'anticorps anti-CCP était associée avec une augmentation du risque de survenue d'un début précoce de la PR (HR = 1,60 ; IC95 % : 1,06­2,40). À l'inverse, la présence de la séquence protectrice 70DERAA74 était associée à un âge de début plus tardif de la PR (HR = 0,55 ; IC95 % : 0,33­0,92). Après ajustement pour les anti-CCP et la séquence 70DERAA74, les variables suivantes n'avaient pas d'influence significative sur l'âge de début de la PR : sexe, tabagisme, antécédent familial de PR, polymorphisme du gène TNF-308 A, épitope HLA partagé, présence du facteur rhumatoïde. Conclusion. ­ Les anticorps anti-CCP et la séquence 70DERAA74 de HLA-DRB1 influencent l'âge de début de la PR

Osteomalacia inducida por tumor / Tumor-induced osteomalacia

La osteomalacia inducida por tumor es un síndrome paraneoplásico secundario en la mayoría de los casos a tumores de origen mesenquimal. Se caracteriza por pérdida aumentada de fosfato a nivel urinario por el efecto inhibidor que ejerce el factor de crecimiento fibroblástico 23 sobre el transporte de fósforo en el túbulo renal proximal. Debe sospecharse en un paciente con debilidad y dolor osteomuscular generalizado que se presente con hipofosfatemia, normocalcemia, fosfatasa alcalina elevada y niveles de 25 hidroxivitamina D y PTH normales. El tratamiento definitivo de la enfermedad es la resección quirúrgica del tumor. Cuando se desconozca la neoplasia primaria o no sea posible el tratamiento quirúrgico debe iniciarse reposición de fósforo y calcitriol. En este artículo se presenta el primer caso de una paciente con osteomalacia inducida por tumor asociada a un carcinoma lobulillar infiltrante de seno.

The tumor-induced osteomalacia is a paraneoplastic syndrome secondary in most cases to tumors of mesenchymal origin. It is characterized by increased lost of urinary phosphate by the inhibitory effect exerted by the fibroblast growth factor 23 on phosphorus transport in the proximal renal tubule. Should be suspected in a patient with weakness and generalized muscle in addition to hypophosphatemia, normocalcemia, elevated alkaline phosphatase and normal serum 25-hydroxyvitamin D and PTH. The definitive treatment of the disease is surgical resection of the tumor. When the primary tumor is unknown or is not possible the surgical treatment should be initiated replacement of phosphorus and calcitriol. This paper presents the first case of a patient with tumor-induced osteomalacia associated with lobular breast cancer.

Historia de los glucocorticoides / History of glucocorticoids

En este artículo hacemos una completa revisión de la Historia de los corticoides desde Thomas Addison quien describió las características de la enfermedad que lleva su nombre, pasando por Edward Kendall quien fue el primero en sintetizar el compuesto E o cortisona, Philipe Hench y su grupo quienes hicieron la aplicación clínica de los glucorticoides en una paciente con artritis reumatoide, hasta llegar a Meyer Hermann con los conceptos actuales sobre ciclo circadioano. Es una historia fascinante que nos permite conocer en detalle todos los pasos que llevaron al descubrimiento de los corticoides y su aplicación clínica en diferentes enfermedades como la artritris reumatoide y el lupus eritematoso sistémico.

In this paper we do a complete review of the history of steroids from Thomas Addison, who described the characteristics of the disease that bears his name, through Edward Kendall who was the first to synthesize the compound E or cortisone, Philipe Hench and his group who made the clinical application of glucocorticoids in a patient with rheumatoid arthritis, up to Hermann Meyer with current concept on circadian rhytms. It is a fascinating story that lets us know in detail all the steps that led to the discovery of steroids and its clinical application in various diseases such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus.

Enfermedades metabólicas óseas: análisis clínico y radiológico en cinco casos / Metabolic bone diseases: clinical and radiologic analysis in five cases

El estudio de la enfermedad metabólica ósea es amplio y complejo. La enfermedad ósea más reconocida por médicos de todas las especialidades es la osteoporosis, probablemente debido a su elevada frecuencia. No obstante, es importante reconocer que existen numerosas entidades que afectan el metabolismo óseo de diferentes formas, llevando a fragilidad ósea, aumento del riesgo de fractura, osteoporosis u osteocondensación, de acuerdo a cada caso particular. Tanto el diagnóstico clínico como el reconocimiento de la alteración metabólica subyacente son importantes porque la identificación de la anormalidad específica se constituye en la base para el tratamiento. Se presentan 5 casos diferentes en los que un trastorno metabólico conlleva a una patología ósea específica; se discute la patogenia de las calcificaciones arteriales y se presenta una entidad mixta que nosotros llamamos osteoporomalacia.

The study of metabolic bone disease is broad and complex. The most widely recognized bone disease by physicians of all specialties is osteoporosis, probably due to its high frequency. However, it is important to recognize that there are numerous entities that affect bone metabolism in different ways, leading to brittle bones, increased risk of fracture, osteoporosis or osteocondensation, according to each particular case. Both the clinical diagnosis and recognition of the underlying metabolic abnormality are important because they identify the specific abnormality that will be the base for treatment. There were 5 different cases in which a metabolic disorder leads to specific bone pathology, we discuss the pathogenesis of arterial calcifications and presents a mixed entity we call osteoporomalacia.

Asociación de lupus eritematoso sistémico y esclerosis múltiple: esclerosis lupoide. Descripción de cuatro casos / Asociation between systemic lupus erythematosus and multiple sclerosis: lupoid sclerosis

La esclerosis múltiple (EM) y el lupus eritematoso sistémico (LES) con o sin síndrome antifosfolípido son enfermedades autoinmunes. Se ha descrito en varias ocasiones la asociación de estas enfermedades o se ha descrito el cuadro clínico de la EM con características de laboratorio de LES. Cuando afectan al sistema nervioso central pueden hacerlo en forma definida para cada enfermedad pero también pueden hacerlo en forma interpuesta o combinada de las dos enfermedades, a lo que se le ha llamado esclerosis lupoide, haciendo que en algunos casos sea difícil la diferenciación de las dos enfermedades y por lo tanto direccionar el tratamiento. Presentamos cuatro casos de esclerosis lupoide, discutimos acerca de las características clínicas y de laboratorio de esta entidad y hacemos una diferenciación de la esclerosis múltiple y de la afectación neurológica del LES, especialmente por imágenes y resultados de laboratorio.

Multiple sclerosis (MS) and Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with/without antiphospholipid syndrome are autoinmune illnesses. It has been described in many occasions the association of these two illnesses and the clinical picture of MS with characteristics of laboratory of SLE. When they affect to the central nervous system they can make it in a defined form for each illness or they can also make it in interposed or combined form of the two illnesses what has been called lupoid sclerosis; making that in some cases difficult the differentiation of the two illnesses and therefore to address the treatment. We present four cases of lupoid sclerosis, discuss the clinical and laboratory characteristics of this entity and we make a differentiation of the multiple sclerosis with the neurological affectation of SLE especially for images and laboratory results.

Enfermedades Autoinflamatorias / Autoinflammatory Diseases

Presentamos un artículo de revisión sobre las enfermedades autoinflamatorias, narrando su origen histórico y describiendo la estructura proteica y molecular del Inflamosoma, la clasificación actual de los trastornos autoinflamatorios y una descripción de las características inmunogenéticas y clínicas más sobresalientes de cada enfermedad.

We present a review article on the autoinflammatory diseases, narrating its historical origin and describing the protein and molecular structure of the Inflammasome, the current classification of the autoinflammatory diseases and a description of the immunogenetics and clinical characteristics more important of every disease.

Historia de la Artritis Psoriática. Primera parte. Desde Alibert hasta V. Wright / History of Psoriatic Arthritis. First part. From Alibert to V. Wright

Presentamos, en esta primera parte de la historia de la artritis psoriática, los eventos que llevaron al conocimiento de esta enfermedad, de cómo se separó de las otras y cómo se generaron los primeros criterios clasificatorios de esta patología.Palabras clave: historia, espondioartropatía, psoriasis, artritis psoriática.

In this first part of the history of psoriatic arthritis, we present the most important events that led to the knowledge of this disease, how it was separated from other inflammatory arthropathies, as well as how the first classificatory criteria in this disease were developed.Key words: history, spondyloarthropathy, psoriasis, psoriatic arthritis.